Вконтакте Facebook Twitter Лента RSS

Почему развивается фето фетальный синдром при двойне. Причины развития фето-фетального синдрома и лечение патологии. Фетометрия является обязательным этапом УЗИ

– это особое состояние для матери и плодов, сопряженное с разного рода трудностями, двойная нагрузка на женский организм в сравнении с одноплодной беременностью. Но помимо всех традиционных проблем, при вынашивании однояйцовой двойни могут возникать еще и специфические осложнения, связанные с особенностями развития плодов – если у них общая плацента, внутри которой сосуды особым образом переплетены, формируя своеобразное «обкрадывание» кровотока у одного ребенка в пользу другого. Если говорить простым языком, один из малышей развивается быстрее и активнее за счет того, что отбирает часть питательных веществ и кислорода, поступающих в кровь второго плода . Это приводит к резким различиям в размерах и состоянии здоровья обоих плодов, а также изменению количества околоплодных вод, что грозит обоим как пороками развития, так и гибелью в утробе матери.

Опасность синдрома и встречаемость

Встречается подобный синдром только у однояйцовых близнецов или троен, у которых плацента единая, но пуповины и плодные оболочки у каждого свои . Частота возникновения колеблется от 5-6 до 17% и выше. По мнению некоторых специалистов, встречаемость синдрома может быть и выше, но нередко она приводит к беременности, что не дает учета данных в статистике.

Опасен данный синдром тем, что приводит к высокой смертности плодов и новорожденных детей при подобной беременности, если вовремя не была произведена коррекция, и зачастую приводит в 15% и выше к внутриутробной гибели одного или сразу обоих плодов в разные сроки гестации.

Впервые его описали еще в позапрошлом веке, первые научные упоминания синдрома датируются 1882 годом, но если в то время лечение было невозможно, и формировалась только констатация фактора рождения разных по весу и степени развития малышей, то сегодня медицина позволяет корректировать подобные пороки еще в утробе, что позволяет родить вполне здоровыми обоих младенцев.

Причины фето-фетального синдрома при двойне

Изначально при развитии обоих плодов в области формирующейся плаценты образуется множество сосудистых анастомозов (особые сплетения из венок и артерий). Соответственно подобные сосудистые сплетения и могут быть основой для формирования фето-фетального синдрома. У однояйцовой двойни во время беременности сосудистые анастомозы определяют в плаценте практически у 90% всех женщин. Они делятся на поверхностные и глубокие сплетения, а также сплетения между венами (венозно-венозные) и между артериями (артерио-артериальные). За счет них кровь переносится во всех возможных направлениях, исходя из градиента давления (у кого из близнецов оно выше) и за счет них выравнивается давление крови между плодами, а значит – равномерно поступает и питание.

В глубоких сплетениях строение особое, артериальная кровь от одного ребенка, которая попадает в плаценту, перетекает в область венозной системы другого плода. По мнению ученых из-за преобладания глубоких сплетений в плаценте над поверхностными и развивается фето-фетальный синдром.

На сегодняшний день не ясно, какие факторы влияют к формированию больших объемов глубоких сосудистых сплетений. Ученые предполагают, что они могут возникать в силу проблем с формированием плаценты у того ребенка, который больше страдает (донор ). У него изменяется давление в сосудах плаценты, из-за чего открываются особые «шунты», сбрасывающие избыток крови в сосуды второго плода (реципиент ).

Также ученые ведут речь о позднем процессе разделения плодов, негативном влиянии внешних тератогеных факторов и дефицита кровотока в области матки беременной. Но окончательно данный синдром не изучен, зачастую он выявляется уже в поздней стадии и течение его непредсказуемо.

Особенности влияний при синдроме

В период беременности образуется уникальный орган – плацента, обеспечивающая плод кислородом, питательными веществами и отводящая продукты обмена. При развитии однояйцовых близнецов формируется единая для обоих плацента, от которой отходят две пуповины к каждому плоду. При идеальных условиях половина плаценты должна питать один плод, а вторая – другой. Но в некоторых случаях внутри половинок плаценты образуются патологические сообщения между сосудами – их назвали анастомозами. Через них кровь течет неравномерно, одному из близняшек больше, чем второму. Таким образом, основу синдрома составляет аномальное строение сосудов плаценты и отходящих от них пуповин. Чем раньше выявляются проблемы кровообращения у плодов при синдроме, тем хуже для них будут прогнозы . Если он проявится до 26-ой недели беременности, почти всегда происходит гибель одного плода или обоих, в поздние сроки или при оперативной коррекции синдрома шансы на благоприятный исход гораздо выше.

Механизмы развития и последствия фето-фетального синдрома

По мнению врачей, формирование фето-фетальной трансфузии происходит в разные сроки гестации, и чем позднее образуются патологические анастомозы, тем это лучше для детей. Но часть специалистов считает, что зачатки синдрома возникают еще в период, когда близнецы разделяются – это с 4-х по 12-е сутки от зачатия, и степень выраженности дальнейших проблем зависит от того, сколько патологических анастомозов образовалось и насколько страдает кровоток у близнецов. В начальном этапе образуется простое перетекание крови от близнеца-донора к тому, который является реципиентом, но это пока не отражается на темпах их развития и внешних характеристиках детей.

У близнеца, постоянно отдающего кровь, постепенно формируется снижение объема крови, циркулирующей в тельце, что приводит к задержке развития и . У него страдает работа почек и выделение мочи, что уменьшает и объем мочевого пузыря, выделение мочи в околоплодные воды, что формирует маловодие. Это, в свою очередь, нарушает развитие легочной ткани, замедляет развитие органов дыхания, а если подобное состояние не лечить, может формироваться гибель плода внутриутробно из-за гипоксии и недоразвития всех тканей и органов.

Но не меньше страдает и тот близнец, которому притекает крови больше, чем нужно. У него повышается объем кровотока по сосудам, что сильно нагружает сердце, сосуды и почки . Из-за этого отделы сердца расширяются и утолщаются, сердце разрастается и может грозить . Почки работают усиленно, увеличивается мочевой пузырь и образуется многоводие из-за большого объема мочи плода. Если же плодный пузырь у близнецов общий, изменений объема околоплодных вод можно не заметить, и тогда гибель плода реципиента может наступать из-за перегрузки и пороков сердца и почек, а донора – от гипоксии и гипотрофии.

Классификация фето-фетального синдрома у двойни

Врачами принято выделять несколько степеней тяжести синдрома фето-фетальной трансфузии, исходя из степени тяжести состояния плодов, объема амниотической жидкости и копчико-теменного размера по УЗИ. При прогрессировании синдрома изменения при беременности нарастают таким образом, что к предыдущим изменениям присоединяются еще и новые. По данным медиков сегодня выделяют пять степеней тяжести (они же стадии) фетального синдрома:

    • на первой стадии по данным УЗИ может фиксироваться разница в количестве амниотической жидкости у плодов. У донора будет выявлено маловодие, а у реципиента вод слишком много. Это приводит еще в ранние сроки гестации к формированию складочек в перегородке между пузырями плодов (этот признак врачи видят на УЗИ уже в 11-16 недель).

Обратите внимание

Если у двойни общий плодный пузырь, подобный признак не выявляется.

  • на второй стадии видна разница в объеме околоплодной жидкости, а у плода-донора нет наполненности мочевого пузыря, он значительно меньше по размерам и массе тела, разница составляет 20% и более. У плода-реципиента врач видит переполненный и большого размера мочевой пузырь.
  • на третьей стадии по данным УЗИ можно вывить изменения в строении сердца и сосудов у обоих плодов, что видно как при исследовании традиционным аппаратом, так и при использовании доплера. У ребенка-реципиента сердце резко увеличено, имеется недостаточность в области клапанов и расширен легочный ствол.
  • в четвертую стадию плод-реципиент страдает от водянки, у него сильно отекает все тело, печень и селезенка резко увеличены, жидкость копится в полостях тела.
  • на последней, пятой стадии врач регистрируют внутриутробную гибель одного плода или сразу обоих.

Важно понимать, что стадии течения синдрома не привязаны к срокам беременности, при неблагоприятном стечении обстоятельств синдром может выявляться уже в конце первого триместра. Для врачей важной границей для развития данного синдрома будет срок 25-26 недель, если он появился ранее этого периода, это приводит к неблагоприятным исходам и прерыванию беременности даже при полноценном лечении .

В некоторых случаях принимается решение о спасении только одного плода в ущерб более страдающему и больному близнецу.

Проявления фето-фетального синдрома при беременности

Как таковых внешних и субъективных ощущений развитие данного синдрома для матери не формирует. Его вываляют только по данным УЗИ-скрининга, хотя по данным врачей нередко на фоне него могут формироваться:

При внутриутробной гибели плода или обоих на фоне синдрома могут возникать боль в груди и , или кровянистые выделения из влагалища. В поздние сроки мать перестает ощущать движения плодов.

Каковы последствия синдрома для плодов: донора и реципиента

Итак, мы разобрались, что из-за особенностей строения сосудов в плаценте, один из близнецов, именуемый реципиентом, «обворовывает» своего второго близнеца-донора. И в этой ситуации страдают оба ребенка, а не только тот, у кого оттекает кровь с кислородом и питательными веществами.

Ребенок-донор испытывает следующие проблемы:

  • Выражено отстает в ростовых и весовых показателях, это формируется из-за обделенности питательными компонентами, что приводит к ЗВУР.
  • Снижается образование мочи или она полностью перестает отделяться. Это происходит в силу того, что резко сниженный кровоток в теле доставляет мало крови к почкам, которые очень слабо работают и не образуют мочу, из-за чего она не оттекает в мочевой пузырь, тот не наполняется и не виден врачу на УЗИ.
  • обнаруживается выраженное из-за малого образования мочи ребенком и выделения ее в околоплодные воды. Из-за снижения работы почек объем околоплодной жидкости резко снижается, при критическом снижении объема жидкости на плод давят стенки матки, что затрудняет его двигательную активность с отставанием моторного развития.
  • развивается снижение гемоглобина с эритроцитами, что формирует . Это усиливает кислородный дефицит в тканях плода, нарушая еще больше работу почек и мозговой ткани.

Ребенок-реципиент страдает от следующих изменений:

  • формируется сгущение крови с состоянием полицитемии, что происходит за счет активного и чрезмерного сброса крови в сосуды плода. Это формирует избыточные объемы клеток крови на фоне несколько сниженного объема плазмы.
  • повышение давления крови в сосудах и увеличение сердца в размерах, чтобы прокачать весь этот повышенный объем крови. Она более густая и вязкая, ее много, чтобы справиться с нагрузками, необходимо увеличить объем мышц в сердечной стенке.
  • повышенное давление и объем крови приводят к усилению работы почек плода, что приводит к большим объемам мочи и растяжению мочевого пузыря. Излишки жидкости поступают в околоплодные воды, формируя .
  • развиваются и почечная .
  • избыток околоплодных вод давит на плаценту, приводя к второго плода еще более выраженной.

Избыточное давление одного из плодов на общие плодные оболочки грозит их ранним разрывом и запуском преждевременных родов. Самым тяжелым из осложнений станет гибель обоих малышей . При отсутствии лечения такой сценарий достигает 80-100%, особенно, если патология развилась ранее 25 недель беременности .

До какого срока ставится диагноз фето-фетальный синдром?

Для того чтобы разработать тактику ведения беременности с подобным синдромом, важно вовремя и предельно точно установить диагноз, определив степень тяжести патологии и выраженность страданий обоих плодов. Обычно синдром фето-фетальной трансфузии можно выявить в периоды и уже по факту определения двойни и ее типа (однояйцовые близнецы с общей плацентой) . Уже с этим женщину вносят в группу риска и тщательно за нею наблюдают, проводя УЗИ несколько раз до срока в 16-20 недель. Если выявлены подозрения на синдром, проводят дополнительные исследования, что помогает в прогнозировании осложнении и разработке тактики дальнейшего ведения и лечения.

Прежде всего, необходимо полноценное УЗИ плодов, которое наиболее показательно со второго триместра. Исходя из стадии патологии, при помощи УЗИ определяется многоводие у плода-реципиента, которое не соответствует сроку беременности, а также резкое превышение размеров мочевого пузыря, а если это тяжелые процессы – общий отек тела и пороки в развитии внутренних органов. У плода-донора выявляют маловодие и уменьшение размеров как самого тела и массы, так и мочевого пузыря.

Обратите внимание

По данным фетометрии обнаруживается резкий дисбаланс между размерами и массой плодов, у них нет соответствия окружностей головки, животика и груди, различная длина трубчатых костей и нет соответствия их срокам гестации. Разница по данным УЗИ при синдроме достигает 20% и более.

Определяют по данным доплерометрии проблемы с кровотоком у плода, как донора, так и реципиента, а по данным исследования сердца определяют изменения у донора с пороком сердца, его увеличением.

Методы лечения фето-фетального синдрома

Как мы уже говорили ранее, без полноценного и активного лечения подобный синдром почти в 100% случаев приводит к гибели обоих плодов или рождению крайне тяжелых детей, которые практически не выживают. Консервативная терапия сосудистыми препаратами и средствами для нормализации микроциркуляции в сосудах плаценты и пуповины показала себя неэффективной, и используется только как дополнительная и вспомогательная при планировании или проведении хирургической коррекции. Такие же прогнозы имеет и применение гормональной терапии за счет препаратов прогестерона или иных медикаментов, которые применимы для пролонгации беременности в акушерстве. Сегодня помочь в решении проблемы фето-фетального синдрома трансфузии могут только современные и радикальные методики:

Современные инструменты и оборудование с компьютерной точностью позволяет свести к минимуму риски осложнений и достичь процента выживаемости одного плода до 100%, а сразу двух – до 90%. Операции обычно проводят за границей, стоят они дорого и у нас бесплатно их выполнить пока нельзя.

Каковы прогнозы при развитии синдрома при гестации?

Развитие синдрома фето-фетальной аномалии кровотока без полноценного лечения и радикальных хирургических вмешательств приведет к неблагоприятным прогнозам. Если женщина с подобной беременностью не наблюдается у врача – это гибель обоих плодов практически с 100%-ной вероятностью еще в ранние сроки гестации. Заканчивается такая беременность самопроизвольным ее прерыванием.

Если же поставлен диагноз и проведено оперативное вмешательство в период вынашивания плодов, его результаты могут зависеть от множества факторов:

  • какая стадия в развитии имеется на момент терапии
  • каков срок беременности у женщины
  • имеются ли у матери определенные патологии в здоровье
  • есть ли отклонения в течении гестации кроме проблем плода.

Нередко встает тяжелый и печальный выбор перед родителями, сохранить жизнь хотя бы одному из плодов или потерять обоих, но и в этом случае прогнозы для здоровья второго малыша не будут 100%-но положительными. Важно применять лечебные меры с самого раннего срока беременности. А мер профилактики для подобного состояния на сегодня не разработано в силу того, что неизвестны точные причины его возникновения. Предугадать, разовьется ли подобная проблема при беременности или нет – невозможно.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является особой формой нарушения плацентарной трансфузии, присущей только многоплодной беременности, и одновременно главной причиной неблагоприятного исхода у двоен с монохориальным типом плацентации. Развитие ФФТС обусловлено наличием сосудистых анастомозов, приводящих к патологическому шунтированию крови от одного плода к другому. Подобный переход крови от плода к плоду называется «внутриутробным парабиотическим синдромом», «трансфузионным синдромом», «синдромом межблизнецовой трансфузии», «синдромом фетофетальной трансфузии», а также «синдромом сцепленных близнецов».

В подавляющем большинстве случаев синдром развивается у монохориальных однояйцовых близнецов. Возникновение сходного синдрома описано у дизиготных близнецов, когда анастомоз образовывался между отдельными плацентами, однако это скорее казуистика. ФФТС может развиться у тройни, если все три плода имеют общую циркуляцию в плаценте и являются монозиготными. Частота ФФТС значительно варьирует и составляет в 3,7-20% случаев многоплодных монозиготных беременностей. Известно, что при многоплодной беременности перинатальная смертность значительно выше, чем при одноплодной, и составляет 6,8%; при ФФТС она достигает 60-100%. Один из близнецов может погибнуть как внутриутробно, так и после рождения, чаще в течение первых 2-3 сут. Вклад ФФТС в перинатальную смертность однояйцовых близнецов значителен и составляет от 25 до 34%.

Патофизиология ФФТС. Этиология ФФТС достаточно изучена. Близнецы развиваются из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая по неизвестным причинам делится на два (или больше) генетически совершенно идентичных зародыша. Образование коммуникантных сосудов между ними зависит от того, через какое время после оплодотворения произойдет разделение зиготы, точнее - от типа плацентации монозиготных близнецов.

1. При разделении зиготы на 1-4-е сутки после оплодотворения тип плацентации будет дихориальным диамниотическим, что встречается в 25-37% случаев развития однояйцовых близнецов. Логично предположить, что вероятность возникновения анастомоза у таких монозигот не больше, чем у дизигот.

2. При разделении эмбриона на два идентичных на 4-8-й день тип плацентации будет монохориальным диамниотическим, что встречается наиболее часто при беременности однояйцовыми близнецами (в 63-74% случаев). Вероятность возникновения анастомозов в таких условиях резко возрастает.

3. При расщеплении зародыша на 8-13-й день оба плода впоследствии будут иметь один общий плодный пузырь и одну плаценту. Встречаясь лишь в 1-2% многоплодных монозиготных беременностей, монохориальный моноамниотический тип плацентации не вносит значительных изменений в частоту возникновения синдрома. Сосудистые анастомозы обнаруживаются при монохориальной беременности в 49-100% случаев и бывают двух типов:

1) поверхностные, располагающиеся на хориальной пластинке, бывают артерио-артериальными, вено-венозными и артериовенозными; они соединяют две системы гемоциркуляции напрямую и функционируют в двух направлениях;

2) глубокие, когда в котиледон поступает артериальная кровь от одного плода, а венозный дренаж осуществляется в систему циркуляции другого плода.

При монохориальной беременности всегда существует циркуляция крови между плодами, но все анастомозы функционируют в двух направлениях, и сосудистая сеть сбалансирована. При ФФТС плацента характеризуется наличием одного глубокого артериовенозного анастомоза с кровотоком только в одну сторону и небольшим количеством или вообще отсутствием поверхностных анастомозов, которые не компенсируют шунтирование крови. В итоге один плод становится донором крови, а другой реципиентом. Возникающее при этом перераспределение крови приводит к развитию патологического эритроцитоза у одного плода и анемии у другого, выраженность которых зависит от вида, калибра и количества шунтов-анастомозов.

У плода-реципиента развиваются: водянка вследствие перегрузки объемом крови, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, гипертрофия желудочков, обструкция выходного тракта правого желудочка (различная степень тяжести стеноза легочной артерии).

Течение многоплодной беременности с межблизнецовой трансфузией часто осложняется гидрамнионом у реципиента, появление которого в сроки гестации до 20-23 нед служит крайне неблагоприятным прогностическим признаком. Это косвенно свидетельствует о степени гемотрансфузии и способствует преждевременным родам. Кроме того, быстрое накопление околоплодной жидкости существенно нарушает маточно-плацентарную перфузию путем редукции кровотока в маточных артериях, что еще больше усугубляет ситуацию для обоих близнецов. В этиологии гидрамниона ведущую роль отводят повышенной почечной экскреции у реципиента, что обусловлено увеличением объема циркулирующей крови и повышением артериального давления. В свою очередь это усиливает секрецию амниотической жидкости. Значительную роль в возникновении многоводия у реципиента отводят оболочечному прикреплению пуповины, которое у донора практически не наблюдается, а прикрепленная к оболочкам плаценты пуповина может быть легко сдавлена, уменьшая пуповинный кровоток и провоцируя

секрецию амниотической жидкости. Оболочечное прикрепление пуповины реципиента с многоводием отмечается в 63,7% случаев, а без многоводия такое прикрепление отмечается лишь в 18,5% случаев. У донора наблюдается маловодие. Более серьезные осложнения ФФТС возникают при значимом перераспределении крови в сроки гестации до 25-30 нед. В этом случае один из близнецов обычно погибает внутриутробно или в раннем неонатальном периоде. Другой близнец, выживший, имеет большую массу и размеры, так как между гибелью первого и рождением близнецов может пройти 2-3 нед и даже больше. Однако обычно роды происходят в ближайшее время после начала функционирования шунта-анастомоза вследствие развивающихся осложнений беременности, таких как гидрамнион у реципиента. Распространенное мнение о том, что при диссоциированном развитии близнецов донор всегда погибает внутриили внеутробно, часто не подтверждается. Гибель донора происходит практически столь же часто, как и гибель реципиента, и какой-либо закономерности в этом не отмечается. Кто погибнет - донор или реципиент, зависит от того, у кого раньше истощатся компенсаторно-приспособительные механизмы.

Внутриутробно погибшие плоды-доноры чаще всего мацерированы, с выраженной бледностью кожных покровов, нередко с отечностью. На аутопсии отмечается частичный аутолиз внутренних органов. Уменьшенные почки, печень, вилочковая железа свидетельствуют о срыве компенсации возникающей кровопотери. В случае смерти в раннем неонатальном периоде новорожденного-донора отмечаются малокровие всех его внутренних органов, отек головного мозга, эритробластоз печени, селезенки, почек, легких, гепатоспленомегалия, акцидентальная инволюция вилочковой железы - проявления тяжелой хронической анемии. Мертворожденные реципиенты имеют характерные признаки плеторы (гиперволемии) и полицитемии: они также мацерированы и вследствие длительной перегрузки повышенным объемом циркулирующей крови у них отмечается гипертрофия миокарда, почек на вскрытии.

Погибший новорожденный-реципиент имеет полнокровие внутренних органов, часто - инфаркты головного мозга, легких, печени из-за нарушения реологических свойств крови, гепатоспленомегалию вследствие повышенного разрушения эритроцитов и утилизации билирубина. При развитии сердечной недостаточности и смерти от нее может наблюдаться картина отека легких. Внутриутробная гибель одного из плодов иногда никак не влияет на развитие другого, особенно если это

происходит до 20-22 нед гестации и сразу же тромбируются коммуникантные сосуды. Погибший плод тогда превращается в «бумажный» или «каменный».

В более поздние сроки сообщение между плодами обычно сохраняется. Поверхностные анастомозы причастны к последствиям, возникающим при внутриутробной гибели одного из плодов. При падении кровяного давления в русле умирающего плода за счет градиента давления происходит сброс крови от живого плода к погибающему через поверхностные артериальные и венозные анастомозы. В случае внутриутробной гибели одного плода при ФФТС в 25% случаев существует риск развития некротических повреждений его близнеца. Раньше это объясняли формированием ДВС-синдрома и эмболизацией сосудов. Продукты аутолиза, активные тромбопластические субстанции мацерированного плода могут попасть в кровоток выжившего, обычно реципиента, и в качестве исхода вызвать у него ДВС-синдром с инфарктами головного мозга, почек, кожи и других органов. Кроме того, попадая в кровоток матери, тромбопластические субстанции провоцируют развитие ДВСсиндрома и в ее организме, нарушая коагуляционную систему со всеми вытекающими отсюда последствиями. Такое осложнение встречается в 4-5% случаев многоплодных беременностей. В настоящее время считается: некротические повреждения оставшегося в живых близнеца обусловлены острой гипотензией и ишемией вследствие сброса крови, возникающими во время гибели второго плода. Перинатальная смертность плода-реципиента после смерти плода-донора составляет около 50% при сроке беременности до 34 нед и 19% - после 34 нед. К последствиям обратной артериальной перфузии при многоплодной беременности относится синдром акардии, или акардии-ацефалии (акардиальный монстр, псевдокардиальная аномалия, ацефальная акардия, голокардия). Этот синдром встречается у 1% однояйцовых монохориальных близнецов с частотой 1 случай на 35 тыс.-40 тыс. родов. Как крайняя форма гемотрансфузии между близнецами описывается отсутствие миокарда у реципиента, кровоснабжение которого осуществлялось за счет работы сердца донора через шунт в плаценте. Иногда у плода-донора наблюдаются полимикрогирия (отсутствие борозд и извилин и недоразвитие серого вещества в больших полушариях головного мозга), гетеротопия головного мозга в сочетании с его гипоксическим повреждением, анэнцефалия как крайняя степень поражения ЦНС. В 65% такие беременности заканчиваются преждевременными родами, сопровожда-

ющимися в 50% случаев перинатальной смертью «плода-насоса» и в 100% случаев - нежизнеспособностью перфузируемого плода. Родившись, близнец-реципиент сразу же умирает. У выжившего донора развивается гипертрофическая кардиомиопатия с недостаточностью сократительной функции миокарда и в течение 6 мес после родов у него наблюдается персистирующая левожелудочковая гипертрофия.

Близнецу с полицитемией угрожают: расстройства дыхания, сердечной деятельности, центральной нервной системы в виде судорог, ядерной желтухи из-за гипербилирубинемии вследствие повышенного гемолиза избыточного количества эритроцитов. У близнеца-донора развивается хроническая анемия, его масса и размеры могут быть на 10-50% меньше таковых реципиента или равны им. Вероятно, последнее обусловлено тем, что шунт-анастомоз начинает «адекватно» работать по каким-то причинам на поздних сроках гестации, ближе к родам.

Диагностика ФФТС

Первые клинические проявления ФФТС развиваются в 15-25 нед беременности. Наиболее неблагоприятны прогнозы при гестационном возрасте менее 25 нед (при отсутствии своевременного лечения перинатальная смертность достигает 80-100%). Диагноз ФФТС устанавливается при УЗИ (для этого больше подходит аппарат с трехмерным ультразвуковым сканированием) на основании выявления следующих эхографических критериев.

1. Эхографические критерии, характерные для I триместра беременности и последующего развития ФФТС:

Монохориальная беременность;

Расширение воротникового пространства более 3 мм в 10-14 нед;

Уменьшение (отставание роста) одного из плодов;

Образование складок амниотической перегородки в 10-13 нед.

2. Эхографические критерии, характерные для II и III триместров беременности:

Монохориальный тип гестации;

Одинаковый пол плодов;

Тонкая амниотическая перегородка;

Образование складок мембраны в 14-17 нед беременности;

Отсутствие лямбдообразной формы плацентарной ткани в области амниотических перегородок;

Различие количества околоплодных вод: многоводие у одного плода и маловодие у другого;

Различие размеров мочевого пузыря - малые размеры или отсутствие визуализации мочевого пузыря у плода с маловодием (плод-донор) и большие размеры мочевого пузыря у плода с многоводием (плод-реципиент);

Различие в массе плодов более 20% (наблюдается в 72% случаев);

Тесное прилегание (признак «прилипания») одного из плодов к стенке матки (92%);

Водянка одного плода (подкожный отек более 5 мм, плевральный выпот, перикардиальный выпот, асцит).

В случае тесного прилегания одного из плодов к стенке матки необходимо проводить дифференциальную диагностику между ФФТС и моноамниотической беременностью (так как в связи с маловодием у плода-донора амниотическая перегородка четко не визуализируется). Для этого необходимо оценить двигательную активность плода (сгибание, разгибание конечностей). При ФФТС движения плода будут резко ограничены.

Совокупность перечисленных признаков позволяет поставить диагноз фето-фетальной трансфузии с вероятностью 50% уже с 19-20 нед беременности.

Использование допплер-метода с цветным контрастированием для обнаружения аномального кровотока в плаценте в 20-25 нед практически полностью исключает диагностическую ошибку.

С помощью трансабдоминального кордоцентеза под контролем УЗсканирования можно получить кровь из пуповин близнецов и определить степень гемотрансфузии между ними по гематологическим показателям. Различие в концентрации гемоглобина более 24 г/л в плодовой крови характеризуется чувствительностью 50% и специфичностью 100% для постановки диагноза ФФТС. Разница в содержании гемоглобина в 50 г/л в периферической крови между близнецами считается критерием гемотрансфузии между ними; без гемотрансфузии этот показатель не превышает 15-20 г/л. Кроме того, отмечается большее, чем у донора, содержание общего белка и альбумина в пуповинной крови реципиента. В качестве критерия наличия сосудистых коммуникаций между близнецами для дифференциальной диагностики между ФФТС и задержкой внутриутробного развития одного из близнецов предлагается использовать уровень фетального эритропоэтина, который значи-

тельно повышен в пуповинной крови донора по сравнению с таковым у реципиента, а также у одиночных плодов.

Лечение ФФТС

Лечение ФФТС у близнецов после рождения сводится к терапии анемии у донора и полицитемии у реципиента. Она часто не дает желаемого результата ввиду далеко зашедших патологических изменений. В связи с этим внимание большинства исследователей направлено на пренатальное лечение данной патологии, особенно на ликвидацию шунтаанастомоза уже на ранних сроках беременности, сразу же вслед за диагностикой синдрома. В настоящее время при ФФТС используются следующие основные методы лечения.

1. Консервативное лечение подразумевает тщательный ультразвуковой динамический контроль, допплерометрию, ЭКГ и КТГ. Тщательная антенатальная оценка состояния плодов позволяет своевременно принять решение о досрочном родоразрешении и предотвратить внутриутробную гибель плодов. Обнаружение нулевого или отрицательного диастолического кровотока в артерии пуповины донора и пульсации кровотока в вене пуповины реципиента свидетельствует о неблагоприятном прогнозе для плодов. Выживаемость при консервативном лечении составляет от 0 до 75%.

2. Амниоредукция - серия терапевтических амниоцентезов для аспирации околоплодных вод у близнеца с гидрамнионом, наиболее распространенный метод лечения. Количество удаляемой во время процедуры жидкости составляет от 1 до 7 л, а общий объем аспирированных околоплодных вод - от 3 до 14 л, число амниоцентезов - от 1 до 12. Амниоредукция способствует увеличению кровотока по маточным артериям. Удается пролонгировать беременность в среднем на 46 дней, выживаемость плодов после амниоредукции колеблется от 12,5 до 83%, а смертность близнецов снижается до 35%. Некоторые исследователи объясняют эффективность многократного амниоцентеза при межблизнецовой трансфузии отсрочкой родов вследствие отсутствия перерастяжения матки повышенным объемом околоплодных вод.

3. Фетоскопическая лазерная коагуляция сосудистых анастомозов (ФЛКСА). Теоретически лазерная коагуляция - идеальный метод лечения ФФТС, поскольку он является патогенетическим. Лазерным лучом, подведенным трансабдоминально через амниотическую полость, под контролем УЗИ подвергают коагуляции все сосуды на плодовой

поверхности плаценты в проекции амниотической перегородки между близнецами. Процедура успешна во всех случаях и позволяет пролонгировать беременность в среднем на 14 нед и снизить перинатальную смертность. Однако результаты ФЛКСА несколько разочаровывают, так как выживаемость после этой операции в сочетании с амниоредукцией составляет только 55%, что меньше, чем при изолированной амниоредукции. Осложнения ФЛКСА: внутриамниальное кровотечение, преждевременный разрыв плодного пузыря, хориоамнионит, кровотечение из стенки матки.

4. Септостомия - пункция амниотической перегородки, позволяющая околоплодным водам циркулировать между двумя амниотическими полостями. Она выполняется под УЗ контролем. Использование этого метода обосновано тем, что ФФТС крайне редко наблюдается при моноамниальной двойне. Выживаемость плодов при септостомии составляет 83%. Механизм действия неизвестен. Возможно, плод-донор корригирует свою гиповолемию путем заглатывания околоплодных вод после нормализации их количества.

5. Селективная эвтаназия плода - сомнительный способ лечения ФФТС, так как его применение изначально приводит к 50% перинатальной смертности. Однако этот способ имеет право на существование, особенно в случаях трудноизлечимого ФФТС или когда внутриутробная гибель одного из плодов неизбежна. Поскольку шунтирование крови идет по сосудистым анастомозам от плода-донора к плоду-реципиенту, умерщвление плода-донора предпочтительнее, поскольку более безопасно для оставшегося плода. Облитерация сосудов пуповины может быть осуществлена путем эмболизации, коагуляции или перевязки. Обычно операция производится до 21 нед беременности, так как после этого срока диаметр пуповины увеличивается и она становится более отечной, что снижает эффективность операции. Применявшиеся ранее при ФФТС лечение матери дигоксином, внутриматочная венесекция и заменное переливание крови оказались малоэффективными. Ингибиторы простагландинсинтетазы индометацин и сулиндак противопоказаны при лечении ФФТС, поскольку уменьшают продукцию мочи, которая и так снижена у донора, что может приводить к развитию почечной недостаточности в неонатальном периоде.

При любом способе критериями успешного лечения являются:

Накопление мочи в мочевых пузырях обоих плодов, особенно плода-донора;

Нормализация индекса амниотической жидкости;

Исчезновение признаков сердечной недостаточности у плода-реципиента.

Для ФФТС характерна более высокая частота неврологических нарушений у выживших детей. Высокая частота поражения центральной нервной системы (до 36%) диктует необходимость проведения эхографического исследования головного мозга у новорожденных в первые два дня жизни и тщательного наблюдения в последующем.

Таким образом, ФФТС, являясь относительно редким осложнением, вносит существенный вклад в перинатальную смертность при многоплодной беременности однояйцовыми близнецами. Он имеет четко очерченную клиническую картину во время беременности. В связи с этим возможна пренатальная диагностика и главное - есть перспективы пренатального лечения.

Родоразрешение при многоплодной беременности, учитывая большое количество возможных осложнений в родах, предпочтительнее путем операции кесарева сечения.

Через естественные родовые пути возможны роды при головном предлежании обоих плодов при двойне.

Многоплодной называют беременность двумя или большим количеством плодов.

При наличии беременности двумя плодами говорят о двойне, тремя - о тройне и т.д. Каждый из плодов при многоплодной беременности называется близнецом.

Частота встречаемости. Многоплодная беременность составляет в среднем 1-2% от общего количества родов. Частота встречаемости при различном количестве плодов следующая:

Двойни - 1 на 87 родов;

Тройни (триплеты) - 1 на 6400 родов, или 1 на 87 двоен;

Четыре плода - 1 на 51 тыс. родов (873), или 1 на 87 троен. Однако истинная частота многоплодной беременности на сегодняшний день в развитых странах достигает 1:50, что в 2 раза больше, чем 20 лет назад - 1:101.

Многоплодная беременность может быть следствием:

1) спонтанной овуляции - 1%;

2) использования стимуляторов овуляции - 10% (5-13%);

3) использования человеческого менопаузального гонадотропина -

4) использования экстракорпорального оплодотворения с переносом эмбриона - 30%.

В настоящее время ятрогенное многоплодие составляет 30-80% многоплодных беременностей, что обусловлено внедрением современных методов лечения бесплодия, включающих гормональную стимуляцию овуляции и экстракорпоральное оплодотворение с переносом эмбриона.

Факторы риска, влияющие на частоту многоплодной беременности

Частота встречаемости монозиготной двойни относительно стабильна и составляет 0,35-0,5% всех родов. На частоту дизиготной двойни влияют следующие факторы:

Двойни в анамнезе (рождение двойни у данной женщины, принадлежность ее к двойне и др.);

Возраст матери от 35 до 39 лет;

Число родов (частота возрастает с увеличением числа родов);

Аномалии развития матки;

Принадлежность к черной расе;

Использование вспомогательных репродуктивных технологий (экстракорпоральное оплодотворение);

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) - тяжелое осложнение течения многоплодной монохориальной беременности, cвязанное с наличием трансплацентарных сосудистых коммуникаций. Синдром развивается в 10-15% случаев при монозиготной беременности . В основе этиопатогенеза синдрома лежит циркуляторный дисбаланс между внутриплацентарными сосудистыми руслами плодов-близнецов. Некорригированное течение синдрома сопровождается высокой перинатальной смертностью и заболеваемостью - с частотой от 56 до 100% в зависимости от гестационного срока, формы и тяжести гемодинамических нарушений .

За счет наличия межпуповинных васкулярных аномалий формируются межблизнецовые отношения "плод-донор - плодреципиент" . Вследствие несбалансированной гемотрансфузии у донора развивается гиповолемия и на фоне резкой задержки внутриутробного роста, формируется выраженный олигогидрамнион. У близнецареципиента за счет гемодинамического дисбаланса развивается гиперволемия и полицитемия. Увеличение почечного кровотока и повышение продукции мочи приводит к возрастанию объема амниотической жидкости, резко выраженному полигидрамниону - фактору повышенного риска индукции .

Хронический ФФТС необходимо дифференцировать с другими патологическими состояниями монозиготной многоплодной беременности, встречающимися реже: острой межблизнецовой трансфузией (ОМТ) и селективной задержкой роста (CЗР) одного из плодов. Несмотря на ряд схожих клинических проявлений, эти состояния имеют прогноз, отличный от прогноза при хроническом тяжелом ФФТС, требуют иной терапевтической тактики.

Хроническая форма ФФТС проявляется с середины II триместра гестации, имеет тяжелое течение, сопряжена с резко выраженным гемодинамическим дисбалансом между циркуляторными системами плодовблизнецов . Клинически в течении хронического ФФТС различают 5 стадий (таблица). Критериями, на основании которых дифференцируется клиническая стадия синдрома, являются ультразвуковые и допплерографические изменения .

Таблица . Ультразвуковые и допплерографические критерии клинических стадий хронического ФФТС .

Ультразвуковые критерии Клиническая стадия ФФТС
I II III IV V
Полиолигогидрамнион + + + + +
Мочевой пузырь донора + - - - -
Патологические допплерограммы - - + + +
Водянка реципиента - - - + +
Внутриутробная гибель плода (плодов) - - - - +

При естественном некорригированном течении тяжелого хронического ФФТС прогноз для реципиента неблагоприятен, для донора - абсолютно неблагоприятен. В случае антенатальной гибели одного из плодов (донора) развивается острая гиповолемия реципиента с переносом тромбопластического материала от умершего плода к живому и развитием у него ДВС-синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) и церебральных нарушений, что представляет непосредственную угрозу для его жизни и может приводить к тяжелой инвалидизации в последующем. Этиопатогенетически обоснованная терапевтическая тактика при данном варианте осложнения многоплодия - фетоскопическая лазерная коагуляция трансплацентарных анастомозов . Многочисленные публикации последних лет свидетельствуют о возможности эффективно снизить перинатальную смертность при тяжелом течении синдрома за счет устранения функционирующих межблизнецовых сосудистых шунтов .

Острая межблизнецовая трансфузия (ОМТ) - циркуляторный дисбаланс, развивающийся на фоне предшествующего благополучия. Манифестирует позже чем хронический ФФТС - в конце II-III триместров. Рекомендуемая терапевтическая тактика при развитии острого многоводия во время беременности - cерийные декомпрессионные амниоредукции, снижающие риск преждевременных родов .

Селективная задержка роста одного из близнецов (дискордантный рост монозиготных близнецов) характеризуется отставанием роста одного из плодов . При этом межблизнецовая трансфузия незначительна либо отсутствует, патогенез нарушений связан преимущественно с проявлениями плацентарной дисфункции, либо функциональной патологией плода. Терапевтическая тактика в большинстве таких случаев выжидательноконсервативная . При остром нарушении плацентарно-плодового кровообращения возможна антенатальная гибель одного из плодов-близнецов. В подобном случае показана фетоскопическая лазерная коагуляция его пуповины. При наличии соответствующего гестационного срока и адекватной перинатальной тактике прогноз для жизни и здоровья второго плода может быть благоприятным.

Очевидной представляется невозможность клинической диагностики ФФТС на антенатальном этапе без применения серийных ультразвуковых и допплерографических исследований.

Целью работы явилось выявление последовательности ультразвуковых и допплерографических изменений на разных стадиях некорригированного хронического ФФТС, при острой межблизнецовой трансфузии и селективной задержке роста одного из монозиготных близнецов.

Материалы и методы

Проведен ультразвуковой и допплерометрический фетоплацентарный мониторинг 5 пар близнецов с некорригированым осложненным течением монохориальной двуплодной беременности: трех - с хроническим прогрессирующим ФФТС, одной - клиническими проявлениями ОМТ, одной - селективной задержкой роста одного из близнецов. Оценивалась динамика фетометрических данных, особенности доступных визуализации внеплацентарных пуповинных сосудов, количество амниотической жидкости, проводилась триплексная кровотока пуповинных артерий, фетальных сосудов - аорты и венозного протока.

Проведен сравнительный анализ перинатальных исходов, а также результатов патоморфологических исследований последов.

Результаты и обсуждение

У двух из 3 женщин с хроническим ФФТС имелись указания на наличие в анамнезе , перинатальных потерь и преждевременных родов. Средний возраст женщин составил 27,8±0,8 лет.

Минимальными опорными ультразвуковыми критериями клинической стадии синдрома были сочетание маловодия и многоводия амниотических полостей близнецов при диспропорциональных фетометрических показателях. При исследовании плодов в 20-21 нед выявлено отставание размеров одного из близнецов в среднем на -1,2±0,17 SD. В 25 нед размеры плодов-доноров соответствовали 23,2±1,4 нед, в дальнейшем динамика их фетометрических показателей отсутствовала. Динамика роста плодов-реципиентов на протяжении всей серии исследований соответствовала средним показателям для срока гестации.

На рис. 1-12 представлены ультразвуковые и допплерографические признаки разных клинических стадий тяжелой формы хронического прогрессирующего ФФТС.

Рис. 1. Двуплодная монохориальная беременность, гестационный срок 25 нед. Выраженно дискордантный рост плодов: поперечное сечение туловища плода-донора (слева), аксиальное сечение головы плода-реципиента (справа). Отставание фетометрических показателей меньшего плода более чем на 3 SD.


Рис. 2. "Застрявший" близнец ("кокон-признак") - косвенный критерий олигогидрамниона. Плод фиксирован у передней стенки матки, неподвижен. Полигидрамнион близнеца-реципиента (глубокий карман амниотической жидкости ниже изображения плода). Cимметричная задержка роста плода-донора. На сонограмме его мочевой пузырь еще визуализируется. I стадия ФФТС.


Рис. 3. Плод-реципиент, имеющий нормальные для срока гестации размеры.


Для фетоплацентарной гемодинамики плодадонора было характерным резкое снижение - вплоть до отсутствия - кровотока в почечных артериях. Длительной (до нескольких недель) была регистрация терминальных типов гемодинамических спектров: нулевого и реверсного диастолического кровотока в пуповинных артериях, торакальном и абдоминальном отделах аорты плода-донора. Средняя длительность периода регистрации терминальных гемодинамических спектров в пуповинных артериях и аорте донора составила 2,6±0,5 нед. Следует отметить, что в других случаях, вне ФФТС, регистрация критических гемодинамических фетальных и плацентарно-плодовых нарушений предшествует быстрому - в течение 24-72 ч - развитию терминального состояния и внутриутробной гибели плода .

В то же время для пуповинных артерий плода-реципиента были характерны нормальные показатели кровотока, без повышения индексов сосудистой резистентности, регистрируемые вплоть до развития декомпенсированной трансфузии и гибели плодов. Особенностью плодовой гемодинамики близнеца-реципиента являлось нарастание объемной перегрузки с развитием застойной сердечной недостаточности, имевшей допплерографические проявления в виде повышения резистентности кровотока в субдиафрагмальных венозных сосудах плода прежде всего в венозном протоке. Ультразвуковым критерием позднего периода III клинической стадии ФФТС была регистрация допплерограммы венозного протока плода-реципиента с повышением систолодиастолического отношения (S/D) более 3,5. Таким образом, при тяжелом хроническом ФФТС именно патологические венозные допплерограммы реципиента свидетельствуют о скором развитии предтерминального состояния, что необходимо принимать во внимание при выработке акушерской тактики.

Во всех 3 случаях у близнеца-реципиента наблюдалась гипертрофическая , имевшая сначала "рабочий", компенсаторный характер в связи с гиперволемией, с формированием затем диастолической и систолической дисфукции. Средняя толщина миокарда желудочков сердца большего плода на этапе предтерминальной стадии ФФТС составляла 6,57±0,02 мм, толщина миокарда межжелудочковой перегородки - 7,18±0,04 мм.

Вслед за регистрацией патологического спектра кровотока в венозном протоке быстро появлялись ультразвуковые признаки застойной сердечной недостаточности плода-реципиента: асцит, гидроторакс, гидроперикард либо анасарка, что отражало развитие IV клинической стадии тяжелого хронического ФФТС. Эта стадия в 2 случаях имела небольшую продолжительность (1-2 дня) и завершилась регистрацией внутриутробной гибели обоих пар плодов в 27 +4 и 28 +2 нед гестации; вес близнецов при рождении составил 690 и 1140 г и 810 и 1280 г, соответственно. В третьем случае при регистрации нарушений венозной гемодинамики реципиента было проведено оперативное родоразрешение в 30 +1 нед (вес при рождении составил 780 и 1630 г, меньший плод погиб интранатально, у большего плода имели место тяжелый интранатальный дистресс, полицитемия и неонатальные осложнения, связанные с недоношенностью).

Морфологическое исследование последа во всех случаях выявило наличие различных форм внутриплацентарных сосудистых анастомозов (артерио-артериальных, васкулярных цепей, артериовенозных, вено-венозных и сочетанных форм), а также внеплацентарных пуповинных аномалий.

В качестве иллюстрации синдрома острой межблизнецовой трансфузии и селективной задержки роста одного из плодов приводим клинические наблюдения.

Пациентка К., 28 лет, первобеременная, с монохориальной двуплодной беременностью, отягощенной синдромом острой межблизнецовой трансфузии,находилась под наблюдением с 31 +3 нед гестации в связи с быстро нарастающим многоводием при симметричном росте плодов, соответствующем средним гестационным параметрам (рис. 13). Ультразвуковой мониторинг выявил нормальную динамику биометрических показателей плодов. На протяжении серии последовательных наблюдений сохранялся почечный кровоток обоих плодов и визуализация их мочевых пузырей. Допплерографические показатели плодово-плацентарной и фетальной артериальной и венозной гемодинамики не были нарушены. Выраженное прогрессирующее многоводие индуцировало преждевременное отхождение околоплодных вод первого плода в 32 нед, в связи с чем наблюдалась асимметрия объема амниотических полостей плодов. Преждевременные роды произошли в 33 +5 нед беременности, вес плодов при рождении составил 2050 и 2120 г. Постнатально у одного из близнецов наблюдалась полицитемическая гиперволемия (при рождении Hb 193 г/л), у второго - гиповолемия, анемия (Hb 122 г/л). Перинатальные осложнения были связаны преимущественно с недоношенностью, при этом новорожденные имели в целом благоприятный прогноз. По данным морфологического исследования, в плаценте имели место артерио-артериальные анастомозы.


Рис. 13. Беременность 31 нед. Монохориальная моноамниотическая двойня. Острая межблизнецовая трансфузия. Выраженное острое многоводие.

Селективная задержка роста одного из плодов. У беременной И., 20 лет, (в анамнезе 1 самопроизвольный аборт), при УЗИ в 21 нед были обнаружены признаки умеренно дискордантного роста монозиготных близнецов - отставание размеров одного из плодов (-0,65 SD). С 28 нед и до завершения беременности различия фетометрических параметров и расчетной массы плодов составляли 13,7±1,13% (рис. 14). При динамическом измерении максимальных вертикальных карманов амниотических полостей наблюдалась стойкая асимметрия значений - 68,4±9,65 и 95,3±7,13 мм у меньшего и большего близнецов, соответственно. Эхографические признаки хронического прогрессирующего ФФТС, а также особенности доступных визуализации внеплацентарных пуповинных сосудов отсутствовали. Допплерографически выявлялись нарушения плодово-плацентарной артериальной гемодинамики обоих плодов: S/D в пуповинных артериях меньшего плода 4,13±0,567, в пуповинных артериях большего плода - 3,83±0,644 за период наблюдения за счет повышения периферической резистентности плацентарного сосудистого русла. Средние значения S/D в венозном протоке плодов не превышали нормальные и регистрировались на уровне 2,86±0,186 и 2,79±0,134. В исходе беременности - в 36 нед, интранатальный дистресс меньшего плода, при рождении масса близнецов составила 2340 и 2770 г, гемоглобин новорожденных - 170 и 174 г/л. Патоморфологическое исследование последа не выявило наличия внутриплацентарных сосудистых анастомозов.


Рис. 14. Беременность 35-36 нед. Дискордантный рост монозиготных близнецов. Поперечные сечения туловищ плодов, имеющие разные диаметры и окружности. Допплерографически регистрировались признаки повышения резистентности в пуповинных артериях обоих плодов, венозная фетальная гемодинамика без изменений.

Выводы

В современной акушерской клинике сонография имеет безусловный приоритет как в первичной диагностике фето-фетального трансфузионного синдрома, так и в определении его клинической стадии, оценке гемодинамики фетоплацентарных систем плодов, их функционального состояния, прогнозировании перинатального исхода, дифференциальном диагнозе с другими вариантами осложнений монохориального многоплодия. Адекватный диагноз является необходимым условием выработки индивидуальной терапевтической тактики и cпособствует улучшению перинатальных результатов.

Литература

  1. Urig M.A., Clewell W.H., Elliott J.P. Twin-twin transfusion syndrome //Am. J. Obstet. Gynecol. 1990. V. 163. P. 1522-1526.
  2. Некрасова Е.С. Многоплодная беременность М.: Реальное Время, 2009. 144 с.
  3. Quintero R.A., Chmait R.H. The cocoon sign: a potential sonographic pitfall in the diagnosis of twin-twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2004. V. 23. Р. 38-41.
  4. Campbell S. Opinion: twin-to-twin transfusion syndrome: debates on the etiology, natural history and management // Ultrasound. Obstet. Gynecol. 2000. V. l6. P. 210-213.
  5. Bermudes C., Becerra C.H., Bornick P.W. et al. Plasental types and twin-twin transfusion syndrome // Am. J. Obstet. Gynecol. 2002. V. 187. P. 489-494.
  6. Bruner J.P., Rosemond R.L. Twin-to-twin transfusion syndrome: a subset of the twin oligohidramnios- polyhydramnios sequence //Am. J. Obstet. Gynecol. 1993. V. 169. P. 925-930.
  7. Cincotta R.B., Oldham J., Sampson A. Antepartum and postpartum complications of twin-twin transfusion // Aust. NZ. J. Obstet. Gynecol. 1996. V. 36. P. 303-308.
  8. Galea P., Scott J. M., Goel K.M. Feto-fetal transfusion syndrome // Arch. Dis. Child. 1982. V. 57(10). Р. 781-783.
  9. Гусева О.В. Фето-фетальный трансфузионный синдром: современные представления о патогенезе, диагностике и лечении // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. N1. С. 7-17.
  10. Quintero R.A, Bornick P.W., Morales W.J. et al. Stage-based treatment of twin-twin transfusion syndrome: preliminary study / 10th World Congress of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2000; Zagreb, Croatia.
  11. Maschke C., Diemert A., Hecher K., Bartmann P. Long-term outcome after intrauterine laser treatment for twin-to-twin transfusion syndrome // Prenatal. Diagnosis. 2011. V. 31(7). P. 647-653.
  12. Chalouhi G.E., Essaoui M., Stirnemann J. et al. Laser therapy for twin-to twin transfusion syndrome (TTTS) // Prenatal Diagnosis. 2011. V. 31(7). P. 637-646.
  13. Senat M.V., Deprest J., Boulvain M. et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome // N. Engl. J. Med. 2004. V. 351. P. 136-144.
  14. Robyr R., Quarello E., Ville Y. Management of fetofetal transfusion syndrome // Prenat. Diagn. 2005. V. 25(9). P. 786-95.
  15. Thilaganathan B., Sairam S., Papageorghiou A.T., Bhide A. Problem-based obstetric ultrasound / Informa UK, 2007. P. 117-120.
  16. Huber A., Diehl W., Zikulnig L. et al. Perinatal outcome in monochorionic twin pregnancies complicated by amniotic fluid discordance without severe twin-twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006. V. 27(1). Р. 48-52.
  17. Абдуллаев Р.Я., Сафонова И.Н., Лукьянова И.С. Допплерометрия сосудов фетоплацентарного комплекса: диагностика плацентарных нарушений. Харьков: Нове слово, 2008. 52 с.

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ) является сравнительно редким объемным расстройством кровообращения у плодов -монохориальных близнецов, приводящим к нарушению их развития, внутриутробной или постнатальной гибели.

Частота монозиготных близнецов составляет около 4/1000 живорожденных. У двух третей из них имеется общая плацента, но раздельные амниотические полости. В этих случаях между двумя плацентарными территориями имеются сосудистые анастомозы - поверхностные (артерио-артериальные и вено-венозные) и глубокие (артериовенозные). Синдром фето-фетальной трансфузии возникает примерно в 15% случаев монохориальной плаценты. Его причиной является несбалансированный кровоток между плодами - при слабо выраженных поверхностных артерио-артериальных анастомозах часть крови через глубокие анастомозы смещается от одного близнеца к другому. В результате возникает объемный дисбаланс: у близнеца-донора отмечается гиповолемия, олигоурия, анемия и гипотрофия, а у близнеца-реципиента - гиперволемия и полиурия. Плоды отличаются по массе тела, которая более низкая у донора. В связи с широким распространением в последние годы экстракорпорального оплодотворения, приводящего к многоплодной беременности, есть основания предполагать увеличение и количества беременностей с синдромом фето-фетальной трансфузии.

Частота сопутствующих ВПС в этой группе детей значительно превышает среднюю в популяции, составляя около 7%. Особенно высока выявляемость пороков среди близнецов-реципиентов (12%); наиболее частым из них является легочный стеноз (4,8-9,6%).

Естественное течение синдрома фето-фетальной трансфузии.

До 90% беременностей заканчиваются преждевременными родам и. В 25% случаев один из близнецов (чаще донор) погибает внутриутробно. Еще 10% умирают вскоре после рождения. Более половины родившихся детей нуждаются в искусственной вентиляции легких. У 13% имеются внутрижелудочковые кровоизлияния III-IV степени или перивентрикулярная лейкомаляция. У близнецов-доноров в 10% случаев развивается почечная недостаточность, приводящая к смерти около 60% из них.

Среди выживших детей высок процент поражений центральной нервной системы (задержка речи и умственного развития, детский церебральный паралич).

Пренатальная диагностика синдрома фето-фетальной трансфузии . Диагностика СФФТ осуществляется на основании ультразвукового исследования, выявляющего диспропорцию в количестве амниотической жидкости между плодами. У близнеца-донора отмечается маловодие (максимальная толщина слоя жидкости менее 1 см), а у близнеца-реципиента - многоводие (толщина слоя более 8 см). При выраженных формах заболевания плод-донор фактически «лежит на стенке» матки, окутанный мембраной; как правило, он плохо развивается. Однако и у плода-реципиента имеются проблемы, связанные с большой объемной нагрузкой на сердце, приводящей к сердечной недостаточности. При фетальной ЭхоКГ можно выявить гипертрофию и дилатацию желудочков, повышение скорости кровотока через аортальный и легочный клапаны, увеличение кардио-торакального индекса. Кроме того, часто возникают митральная и три-куспидальная регургитация, а также выпот в полость перикарда.

Выраженная гипертрофия миокарда в выводном отделе правого желудочка может приводить к снижению потока крови через желудочек и легкие, что сопровождается нарушением их развития и прогрессированием легочного стеноза вплоть до атрезии клапана.

Клиническая симптоматика синдрома фето-фетальной трансфузии.

У новорожденного, перенесшего синдром фето-фетальной трансфузии в качестве донора, можно отметить бледность, тахикардию, нарушения периферической циркуляции. Тяжесть состояния близнеца-реципиента в большинстве случаев бывает обусловлена полицитемией, гипербилирубинемией, сердечной недостаточностью. Разница в массе тела между новорожденными превышает 15%. При внутриутробной гибели одного из близнецов у выжившего ребенка высока опасность развития ДВС-синдрома и почечной недостаточности.

У новорожденных с синдромом фето-фетальной трансфузии нередко выявляется артериальная гипертензия. Причиной этого у бывших доноров может быть активация ренин-ангиотензиновой системы в ответ на хроническую гипово-лемию. Причиной гипертензии у реципиентов может быть повышение в плазме уровня эндотелина-1 - потенциального сосудосуживающего вещества. Так как увеличенный уровень ренина может передаваться от донора к реципиенту, это вносит дополнительный вклад в дисфункцию сердечно-сосудистой системы у последнего.

Лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.

Основная терапия проводится во внутриутробном периоде. В качестве вариантов лечения используют периодический декомпрессионный амниоцентез, создание сообщения между оболочками, лазерную фотокоагуляцию плацентарных анастомозов, перевод беременности в моноплодную. Это позволяет повысить выживаемость для отдельных плодов до 65-90%.

При лечении близнецов-доноров используют 10% раствор глюкозы, эритроцитарную массу и препараты железа. Близнецам-реципиентам показаны заменные переливания свежезамороженной плазмы для снижения гематокрита.

Артериальная гипертензия новорожденных и легочный стеноз лечатся по соответствующим принципам.

При беременности двойней существует риск формирования специфических заболеваний, которые не могут развиться при вынашивании одного ребенка.

Фето-фетальный трансфузионный синдром является осложнением, которое может завершиться гибелью одного или обоих близнецов в период внутриутробного развития.

До широкого распространения УЗИ этот о диагнозе узнавали ретроспективно на основании косвенных признаков после рождения детей. В настоящее время внутриутробная патология успешно лечится при своевременной диагностике.

Что это такое?

Синдром фето-фетальной трансфузии - это патология, которая является следствием неправильного развития сосудов плаценты.

При монохориальной двойне, когда два плода имеют общую плаценту:

  • Формируются анастамозы (соединения) между венами и артериями.
  • Кровь распределяется у плодов неравномерно. Один из них становится донором, который сбрасывает кровь в общее русло, а второй реципиентом, получающим избыток.
  • Неравномерное питание близнецов проявляется задержкой развития донора, формированием водянки у принимающего плода и возможной гибелью одного или двоих близнецов.

Статистика

Первое описание фето-фетального синдрома появилось в 1982 году. Приблизительная статистика связывала его с осложнениями в 5-25% случаев при многоплодных однояйцевых беременностях.

Смертельный исход по литературным данным наблюдается в 60-100% таких осложнений. При использовании современных методов лечения происходит снижение риска гибели плодов с 90 до 29%.

Некоторые исследователи считают, что частота развития патологии значительно выше, она остается недиагностированной из-за выкидышей в раннем периоде гестации.

Причины

Развитию патологии подвержена монохориальная диамниотическая двойня.

Точные причины формирования синдрома не установлены. Предположительно, что закладывается возможность формирования анастамозов на 4-12 сутки гестации, когда происходит разделение близнецов.

В хорионе формируются анастамозы между сосудистыми сетями каждого из детей. Степень тяжести зависит от количества соединений между сосудами и объема сбрасываемой крови. Анастамозы могут располагаться по поверхности и в глубине плаценты.

Фето-фетальный синдром при двойне формируется из-за увеличения количества глубоких анастамозов.

При повышении периферического сосудистого сопротивления артериальная кровь одного плода переходит в венозную сеть второго.

Последствия и риски

Плод-донор страдает от нехватки питательных веществ и кислорода, что приводит к внутриутробной задержке развития.

Реципиент страдает от большого количества крови. Его сердечно-сосудистая система испытывает перегрузку объемом крови, повышается давление, что приводит к увеличению размеров сердца, недостаточности трехстворчатого клапана и расширению сосудов легочного ствола.

Тяжелым последствием гемотрансфузии между близнецами является антенатальная смерть одного или двоих детей.

При развитии патологии в сроке до 25 недель риск потери беременности приближается к 100% даже при использовании современных методов терапии.

Фето-фетальный синдром при двойне

Диагностика на ранних этапах невозможна, а при отсутствии лечения и выжидательной тактике возможна гибель близнецов.

Поэтому необходимы скрининговые исследования, которые проводятся в 11-12, 17 и 22 недели.

Признаки и симптомы

Субъективные ощущения при формировании синдрома фето-фетальной гемотрансфузии отсутствуют.

Однако:

  • Беременные женщины могут чаще, чем здоровые отмечать появление тонуса матки, иметь угрозу прерывания в 1 триместре беременности.
  • Во 2 триместре при замирании плода может появиться влагалищное кровотечение.
  • При внутриутробной гибели двоих детей женщина перестает чувствовать их шевеление.

Можно ли выявить на ранних сроках

Диагностика патологии возможна после 16 недель .

В более раннем периоде плацента еще не функционирует полноценно, а нарушения развития будущих детей еще не возникли, поэтому заподозрить фето-фетальный синдром невозможно.

Стадии

Основываясь на критериях УЗИ, выделяют пять стадий патологии.

Они не связаны с определенным сроком гестации и необходимы для выбора врачебной тактики:

  • 1 стадия – на УЗИ визуализируется мочевой пузырь плода-донора. Может наблюдаться небольшая разница в количестве амниотических вод, которая проявляется складками на амниотической перегородке у близнецов с двумя амнионами. В случае моноамниотитческой двойни эту стадию можно не заметить.
  • 2 стадия – мочевой пузырь донора не заметен, нарушение кровотока по итогам допплерометрии не критическое. Может появляться незначительно отставание в размерах одного ребенка.
  • 3 стадия – критическое состояние кровотока у одного или двоих детей. У реципиента проявляются признаки патологии сердца и сосудов.
  • 4 стадия – водянка реципиента – печень увеличена, скопление жидкости в полостях.
  • 5 стадия – гибель одного или двух близнецов.

Диагностика

Первым этапом является УЗ-диагностика.

После 16 недель врач может заметить основные признаки:

  • особенности мочевого пузыря;
  • отставание в развитии;
  • много- и маловодие;
  • патологический кровоток в плаценте.

Нарушение кровотока регистрируется только на 3 стадии заболевания.

В пуповинах плодов регистрируют разницу соотношения кровотока в систолу и диастолу. У реципиента наблюдается аномальный венозный кровоток, в легочной артерии увеличение скорости тока крови.

Фетометрия является обязательным этапом УЗИ.

По результатам измерений определяют уменьшение бипариетального размера, окружности головы и грудной клетки, у донора маленький мочевой пузырь.

При фето-фетальном синдроме разница в фетометрии детей составляет 20% и выше.

Методы лечения

На начальных этапах и при абсолютных противопоказаниях к оперативному лечению может использоваться консервативная терапия ангиопротекторами и препаратами для улучшения микроциркуляции. Но она не приносит ощутимого эффекта.

Основным способом терапии является лазерная коагуляция сосудов, формирующих патологические анастамозы в плаценте.

Вмешательство проводят под контролем УЗИ.

Трансабдоминально к плоду-реципиенту вводится эндоскопическая техника. Врач обследует плаценту вдоль перегородки между плодами с помощью фетоскопа, руководствуясь одновременно получаемыми данными УЗИ. Сосуды коагулируются, операция завершается удалением околоплодных вод до нормального их количества.

При невозможности коагуляции сосудов прибегают к многократному откачиванию околоплодных вод.

Это не устранит причину синдрома, но позволит облегчить состояние детей.

Метод когуляции пуповины наиболее пострадавшего близнеца используют на раннем сроке, когда есть возможность сохранить жизнь одному ребенку.

Еще одна методика - методика септостомии - заключается в повреждении амниотической перегородки при диамниотической двойне.

Это приводит к выравниванию давления околоплодных вод.

Метод ставится под сомнение, т.к. не устраняет причину патологии и затрудняет последующую диагностику состояния близнецов.

На каком сроке делают операцию

Оптимальным временем для проведения операции считается после 25 недель.

Это позволяет пролонгировать беременность на срок до 14 недель.

При вмешательстве в более ранний период, существует большая вероятность появления новых анастамозов и прогрессирования состояния.

Клиники, куда можно обратиться

Провести фетоскопическую коагуляцию анастамозов сосудов плаценты можно провести в нескольких клиниках России.

Прогнозы

Проведение операции после критического срока в 25 недель значительно увеличивает шансы рождения здоровых детей. В некоторых случаях возможно сохранение отставания во внутриутробном развитии донора.

Эффективность операции зависит от стадии заболевания и состояния плодов.

Иногда развитие продолжает только один из плодов. Гибель ребенка может произойти после родов из-за врожденных пороков или экстремально низкой массы тела.

Можно ли и как избежать?

Фето-фетальный синдром невозможно предсказать. Предполагается роль в его развитии нарушения кровоснабжения матки, действие тератогенных факторов на ранних этапах беременности.

Профилактикой может быть планирование зачатия, своевременное лечение гинекологических заболеваний и здоровый образ жизни будущей мамы.

© 2024 Мама и малыш - Информационный портал